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嗜铬细胞瘤的临床表现
一、高血压
可有不同的表现形式:
(一)阵发性高血压型
约占1/3。可因情绪激动、体位改变、体力劳动、吸烟、触压瘤块、注射组织胺、麻醉等各种原因所诱发,也可以没有明显诱因。发作先兆为四肢麻木,视觉异常,肌肉震颤,腹绞痛等。发作时血压急骤升高,收缩压经常达28kpa(220mmHg)以上,舒张压也相应升高。发作持续时间长短不等,数秒钏至数十分钟甚至24小时以上,以后血压降至正常。发作时自觉剧烈头痛,心前区及上腹部紧迫感和心前区疼痛,大汗淋漓、恶心、呕吐、视物模糊、复视等。开始缓解时可出现迷走神经兴奋症状,如皮肤潮红,全身发热感,流涎,瞳孔缩小,尿量增多等。发作后感乏力、困倦。开始时数周至数月发作一次,以后间歇期短,发作渐重,可每日发作数十次。
(二)持续性高血压
约占2/3。可以有阵发性加重,也可以出现直立性低血压。收缩期血压多在28Kpa(220mmHg)以上。服用一般降压药物无效,服儿茶酚胺释放药物如利血平、降压灵、胍乙啶、甲基多巴等可以出现反常反应,血压反而升高。部分病人呈急进性高血压,伴有急剧进展的心、肾、脑损害和急性心肌梗塞。也可能出现高血压危象。
(三)低血压,休克
可以突然出现,也可以与高血压交替发生。可伴有急性腹痛、心前区痛、高热等。原因:①肿瘤内骤然出血,坏死。②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心功不全,③大量儿茶酚胺使血管强烈收缩,组织缺氧,血管通透性增加,血浆外渗,血容量严重不足。④肾上腺素兴奋了肾上腺能β受体,使周围血管扩张。
二、心血管系统
血容量不足,血管收缩现象缓解后血压即降低,可能出现休克。由于过量儿茶酚胺作用,尤其是去甲肾上腺素,使心肌呈退行性变,坏死,水肿和纤维化。因此可以发生严重的急性心力衰竭,以左心衰竭和肺水肿为多见。可以出现多种心律失常,如种种早搏,房室传导阻滞、阵发性心动过速和室颤,并可致猝死。
三、胃肠系统
经常因肠蠕动及张力减弱而出现便秘。血管严重收缩,胃肠道缺血,可引起消化道出血、溃疡、穿孔、肠梗阻。约20%全并胆石症。嗜铬细胞瘤位于直肠后者,排便时可以引起高血压发作。
四、泌尿系统
病程较久者将出现肾功能衰竭。如果嗜铬细胞瘤位于膀胱,则排尿时可能引起高血压发作。
五、代谢紊乱
糖耐量曲线呈糖尿病型者约占60%,半数病人呈高脂血症,部分病人血钾偏低,近半数患者基础代谢率偏高,故患者多消瘦。
六、其他
经常有头痛、失眠、烦澡、焦虑等症状,高血压可诱发脑血管意外,亦为本病和重要死亡原因。少数病人可于腹部触及较大的包块-嗜铬细胞瘤。触压时可引起高血压发作,但较大的嗜铬细胞瘤多无显著的内分泌功能。